Reason for request
Extension d'indication
Intérêt clinique important et progrès thérapeutique important dans la mucoviscidose chez les enfants de 1 à 2 ans, de 7 à 25 kg, porteurs de mutations de classe III du gène CFTR.
- KALYDECO a l’AMM dans le traitement de la mucoviscidose chez les enfants de 12 mois et plus et pesant de 7 kg à moins de 25 kg, porteurs de l’une des mutations de défaut de régulation (classe III) du gène CFTR suivantes : G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N ou S549R.
- Chez les enfants âgés de 12 mois à moins de 2 ans, une étude non comparative a essentiellement évalué la pharmacocinétique (critère de jugement principal) et la tolérance de l'ivacaftor.
Le profil de tolérance de KALYDECO apparait acceptable chez les enfants de 12 mois jusqu'à 2 ans.
- Le recul d’utilisation est limité à 24 semaines de traitement.
Clinical Benefit
| Substantial |
Le service médical rendu par KALYDECO 50 et 75 mg, granulé en sachet est important dans l’extension d’indication de l’AMM.
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Clinical Added Value
| important |
Compte tenu :
- d’une efficacité et d’une tolérance de l’ivacaftor (KALYDECO) chez les enfants âgés de 12 mois à moins de 2 ans similaires à celles déjà évaluées par la Commission chez les enfants de 2 ans et plus, reposant sur :
- les résultats d’une étude de phase III non comparative ayant essentiellement évalué la pharmacocinétique (critère de jugement principal) et la tolérance de l’ivacaftor chez les enfants de moins de 2 ans,
- les résultats sur les critères secondaires ou tertiares biologiques, symptomatiques et de croissance staturo-pondérale (variations du taux de chlorure sudoral moyen, taille, poids, IMC, marqueurs pancréatiques et intestinaux) issus d’analyses descriptives exploratoires de cette étude,
- du profil de tolérance de l’ivacaftor qui apparait acceptable chez les enfants de 12 mois jusqu’à 2 ans,
- du recul limité à 24 semaines de traitement ne permettant pas d’évaluer l’efficacité et la tolérance à long terme,
- du besoin médical identifié en l’absence d’autre traitement ciblant les causes de la maladie,
la Commission considère que KALYDECO apporte, comme chez les enfants âgés de plus de 2 ans, une amélioration du service médical rendu importante (de niveau II) dans la prise en charge thérapeutique de la mucoviscidose chez les enfants de 12 mois à moins de 2 ans pesant de 7 kg à moins de 25 kg, porteurs de l’une des mutations de défaut de régulation (classe III) du gène CFTR suivantes : G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N ou S549R.
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