Modalités pratiques de la ventilation non invasive en pression positive, au long cours, à domicile, dans les maladies neuromusculaires

Ces recommandations concernent les patients, adultes ou enfants, atteints de maladies neuromusculaires (MNM), d'origine génétique ou non, chez lesquels une ventilation non invasive au long cours, en pression positive, par voies nasale, buccale ou faciale (VNI), à domicile, est prescrite.

Elles mettent en exergue les points suivants :

• La VNI est la méthode de ventilation proposée en première intention en cas d'indication d'assistance ventilatoire chez un patient atteint de MNM. La mise en œuvre doit être effectuée dans un service spécialisé, adapté à l'âge et à la pathologie.
• Sachant que la faiblesse des muscles respiratoires retentit sur toutes les phases de la toux, la prescription de la VNI au long cours chez un patient atteint de MNM ne peut être envisagée qu'accompagnée d'une prise en charge spécifique du désencombrement par des techniques de toux assistée.
• Le personnel médical et paramédical, hospitalier et de proximité intervenant chez le patient atteint de MNM doit être formé aux matériels et aux techniques de VNI et de toux assistée.
• La mise en œuvre de la VNI au long cours nécessite le consentement éclairé du patient et éventuellement de sa famille ; ils doivent recevoir une information claire et complète concernant l'atteinte respiratoire, son évolution prévisible, les avantages et les inconvénients des méthodes de prise en charge possibles. Ils doivent également être formés à l'utilisation du matériel de ventilation et d'assistance à la toux.
• Lorsque le choix du matériel et des réglages est fait, des adaptations sont souvent nécessaires. Le suivi rapproché ainsi que la recherche d'éventuelles causes d'insuccès et de leurs solutions sont indispensables.
• Une continuité des soins entre l'équipe qui met en œuvre la VNI et l'équipe qui intervient pour les soins à domicile est indispensable.
• Le médecin traitant et l'équipe paramédicale de l'organisme prestataire (qui fournit et entretient le matériel) assurent la surveillance périodique de l'état respiratoire du patient lors des visites à domicile et lors des consultations périodiques dans le service de soins où la VNI a été mise en œuvre.
• L'organisme prestataire est chargé de la gestion du matériel : entretien, fourniture et renouvellement des consommables, dépannage. À cet effet, une permanence 24 h/24 h et 7 j/7 j doit être assurée par une assistance téléphonique et/ou une intervention à domicile.
• En cas d'aggravation de l'insuffisance respiratoire sous VNI, de persistance des difficultés en dépit des changements de matériel et/ou des réglages, le médecin pourra proposer au patient le recours à une ventilation par trachéotomie.