Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d'un patient atteint de déficits de synthèse des acides biliaires primaires. Il a été élaboré par le Centre de Référence Coordonnateur de l’Atrésie des Voies Biliaires et des Cholestases Génétiques, à l’aide d’une méthodologie proposée par la HAS. Il n’a pas fait l’objet d’une validation par la HAS qui n’a pas participé à son élaboration.

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