Évaluation du programme national de dépistage de la surdité permanente néonatale - Note de cadrage

Contexte

La surdité néonatale est une élévation du seuil de perception des sons, quel qu’en soit le degré de l’atteinte, elle se caractérise par l’intensité de la déficience auditive (40-120 décibels (dB)) et bilatéral/unilatéral de l’atteinte. La prévalence en France est inconnue, mais elle est estimée en 2016 à partir de données de dépistage à 8 ‰ des naissances (dont, 55 % avec une atteinte auditive moyenne (40-70 dB)). Les conséquences possibles d’une perte auditive non détectée est une répercussion sur le développement de la communication/langage, les capacités cognitives, le développement émotionnel et psychosocial et l’intégration sociale et scolaire.

Le programme national universel de ce dépistage néonatal a été mis en place en 2012 en vue de détecter dès la naissance chez les nouveaux nés la surdité permanente bilatérale néonatale (SPBN) (avec un seuil auditif >35 dB quelle qu’en soit l’étiologie). Ce dépistage a pour objectif de diminuer l’âge au diagnostic pour permettre une prise en charge précoce, conformément aux recommandations de janvier 2007 de la HAS « Evaluation du dépistage néonatal systématique de la SPBN ». Deux tests de dépistage utilisés sont les otoémissions acoustiques automatisées (OEAA) et les potentiels évoqués auditifs automatisés (PEAA).

Un premier bilan de ce programme, publié en 2019 par Santé publique France (SpF) indiquait une grande hétérogénéité des pratiques professionnelles selon les régions à toutes les étapes du programme, ne garantissant pas une égalité d’offre de soin des enfants selon les territoires.

Objectifs

La HAS mènera, à la demande la Direction générale de la santé (DGS), une évaluation qui visera principalement à améliorer le programme national de dépistage de la surdité permanente néonatale (SPN) en termes de performance technique, sécurité, utilité clinique, acceptabilité de la procédure de dépistage) en définissant :

• la nature de surdité à dépister (unilatérale ou bilatérale),
• les critères d’inclusion et d’exclusion aux protocoles selon la présence de facteur de risque,
• les modalités de dépistage avant la sortie de maternité (nombre d’occurrences, nature des tests (OEAA ou PEAA), type de test (test initial, test de confirmation), temporalité de chaque test),
• la pertinence d’un test différé T3 (conditions de réalisation).

L’objectif secondaire sera de proposer des conditions de mise en œuvre sur un plan organisationnel (pour garantir la qualité, la sécurité et l’équité de ce dépistage), et idéalement, proposer une articulation entre ce dépistage et celui proposé à la naissance par des examens biologiques à partir d’une goutte de sang séchée.